¿Qué es el síndrome de la persona rígida que padece Celine Dion y cómo avanza la enfermedad?

Ha pasado apenas un año desde que la cantante canadiense Celine Dion, de 54 años, dijera al mundo que le diagnosticaron el síndrome de la persona rígida (SPS), una rara y grave enfermedad neurológica que afecta el sistema nervioso y compromete la movilidad.

El síndrome de la persona rígida se caracteriza por “episodios de rigidez y espasmos en los músculos del tronco y de los brazos y piernas”, que a menudo son causados ​​por una mayor sensibilidad al ruido, al tacto y como respuesta de sobresalto, señalan investigadores de los Institutos Nacionales de EE.UU. de Salud (NIH).

En diciembre de 2022, a través de una publicación en sus redes sociales, la artista internacional explicó a sus fans: “Tengo problemas de salud desde hace mucho tiempo, me ha resultado muy difícil afrontarlos y hablar de todo lo que me pasó. Aunque todavía estamos aprendiendo sobre esta rara enfermedad, ahora sabemos qué causa todos los espasmos”. Meses después, en mayo de este año, tuvo que cancelar por completo su “Courage World Tour”, sin fecha de regreso.

Esta semana, Claudette Dion, hermana de la cantante de éxitos como “My Heart Will Go On”, dijo en una entrevista que la artista ha perdido el control de sus músculos y debe posponer indefinidamente su regreso a los escenarios. En un emotivo reportaje, Claudette reveló que, a pesar del esfuerzo y la disciplina de Celine Dion, los espasmos musculares que sufre debido a su padecimiento son incontrolables.

La hermana de la artista también expresó su preocupación sobre cómo la enfermedad podría afectar las cuerdas vocales y el corazón de Celine, lo que generó dudas sobre el futuro de la cantante en la industria musical.

El cardiólogo y especialista en medicina del estrés Daniel López Rosetti explicó en Infobae que “el síndrome de la persona rígida es una enfermedad autoinmune que afecta aproximadamente a una persona de cada millón, y dos tercios de los casos son mujeres. La edad de aparición suele ser entre los 40 y 60 años.

Los expertos coinciden en que se sabe poco sobre la enfermedad, que se caracteriza por ser una patología autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca al propio sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). Además, a menudo se asocia con otras enfermedades autoinmunes, como diabetes, tiroiditis, vitíligo y anemia perniciosa, según los NIH de EE. UU.

Los síntomas pueden incluir:

– Posturas anormales, como encorvarse.

– Episodios de rigidez muscular y espasmos que se producen debido al aumento de la sensibilidad al ruido, al tacto y como respuesta de sobresalto.

– Caídas por espasmos musculares y rigidez que sufre el paciente al caminar o estar de pie

– Parálisis cerebral y/o epilepsia

López Rosetti, presidente de la Sección de Estrés de la Federación Mundial de Salud Mental (WFMH), explicó que este trastorno neurológico se manifiesta con rigidez muscular progresiva y se caracteriza por la presencia de anticuerpos que atacan los componentes necesarios para el funcionamiento. producción del neurotransmisor ácido gamma aminobutírico, provocando espasmos musculares que suelen comenzar en las extremidades inferiores y luego se extienden.

“Los músculos se vuelven más rígidos y pueden producirse espasmos. En algunos casos, la voz puede verse afectada, provocando disfonía, o puede haber dificultad para tragar”, agregó el cardiólogo.

En el video en el que les cuenta a sus fans cómo vivió con la enfermedad, Dion detalló: “Lamentablemente estos espasmos afectan todos los aspectos de mi vida diaria, causándome en ocasiones dificultad para caminar y no permitiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar mientras “Haz esto normalmente”.

Los especialistas de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos (NIH, por sus siglas en inglés) entienden que el tratamiento depende de las manifestaciones específicas de cada caso e incluye el uso de fármacos como benzodiacepinas, diazepam o baclofeno, además de anticonvulsivos. medicamentos y para el dolor.

Las terapias con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y la plasmaféresis (que implica recolectar y purificar sangre para eliminar anticuerpos dañinos) han mostrado resultados prometedores, al igual que los autotrasplantes de células madre. La fisioterapia y la terapia ocupacional también pueden ser útiles para frenar la progresión de la enfermedad.

“Los resultados del tratamiento son diversos y dependen de la respuesta individual de cada paciente. La detección temprana y un abordaje terapéutico personalizado son fundamentales para mejorar la calidad de vida de quienes padecen este síndrome”, afirmó López Rosetti y destacó que las opciones terapéuticas disponibles incluyen medicamentos ansiolíticos (que estimulan la secreción del neurotransmisor afectado), relajantes musculares y procedimiento de plasmaféresis, aunque la respuesta al tratamiento es variable y depende de cada individuo.

“No hemos podido encontrar ningún medicamento que funcione, pero la esperanza es importante. “Ella está escuchando a los mejores investigadores en el campo de esta rara enfermedad y lo hará tanto como sea posible”, dijo la hermana de Celine Dion en una entrevista en agosto.

A los pacientes en estadios avanzados de la patología les resulta muy difícil conciliar el sueño por las noches, pudiendo además presentar dificultades para caminar o hablar. “Es una enfermedad de la que sabemos muy poco. Los espasmos son imposibles de controlar. Usted sabe que la gente suele saltar por la noche debido a calambres en las piernas o en las pantorrillas. Es un poco así, pero en todos los músculos. Es poco lo que podemos hacer para apoyarla y aliviar su dolor”, describió la hermana de la artista a la revista ¡Hola!.

En este sentido, los expertos del NIH señalan que, en algunos pacientes, los síntomas desaparecen con el tratamiento, o las consecuencias del trastorno neurológico solo afectan a una determinada zona del cuerpo.

En casos más graves, “los síntomas pueden progresar hasta incluir los músculos de la cara y algunos músculos del cuerpo pueden estar constantemente tensos. La progresión de los síntomas relacionados con el síndrome provoca caídas frecuentes, que pueden volverse peligrosas”.