¿Qué es el síndrome de la persona rígida que padece Celine Dion?

(CNN) – Celine Dion sorprendió este domingo con su aparición en los premios Grammy, donde entregó el premio al Álbum del Año.

Dion compartió en 2022 que le habían diagnosticado el síndrome de la persona rígida (SPS), una afección neurológica poco común que puede tardar años en diagnosticarse.

El síndrome de la persona rígida se caracteriza por rigidez y espasmos musculares, mayor sensibilidad a estímulos como sonidos y luces, y angustia emocional que puede causar espasmos musculares, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares.

“A menudo se asocia con espasmos musculares, que pueden ser bastante graves. Esto puede causar caídas, dolor severo y discapacidad significativa”, dijo el Dr. Emile Sami Moukheiber del Centro del Síndrome de la Persona Rígida de Johns Hopkins Medicine. “Las caídas por espasmos severos son muy comunes. Estos espasmos pueden ser precipitados por el miedo, las emociones intensas o el clima frío”.

Estos espasmos pueden ser lo suficientemente fuertes como para fracturar un hueso y cualquier caída puede provocar lesiones graves.

Dion dijo en un video que los espasmos afectan “todos los aspectos” de su vida diaria, “a veces causándome dificultades cuando camino y no me permiten usar mis cuerdas vocales para cantar como estoy acostumbrado”.

Los síntomas del síndrome también pueden causar ansiedad.

“Muchos, si no todos, los pacientes tienen ansiedad que es intrínseca a la enfermedad y esta ansiedad en realidad alimenta las dolencias físicas de la enfermedad que las personas pueden tener”, dijo en un comunicado el Dr. Scott Newsome, director del Centro del Síndrome de la Persona Rígida. . en un vídeo en el sitio web de la organización.

¿A quién afecta el síndrome de la persona rígida?

La afección afecta a alrededor de un millón de personas, y la mayoría de los neurólogos generales sólo verán uno o dos casos en su vida, dijo Moukheiber.

El primer caso de síndrome del hombre rígido se informó en la década de 1950, según Newsome, y la enfermedad históricamente se llamó “síndrome del hombre rígido”.

Desde entonces se ha descubierto que afecta al doble de mujeres que de hombres y se ha cambiado el nombre a síndrome de la persona rígida para evitar confusión.

¿Qué causa el síndrome de la persona rígida?

Se cree que el síndrome de la persona rígida tiene características de una enfermedad autoinmune, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares.

Aunque la causa exacta no está clara, según el instituto, “las personas con SPS tienen niveles elevados de GAD, un anticuerpo que actúa contra una enzima involucrada en la síntesis de un importante neurotransmisor en el cerebro”.

Debido a la rareza de la enfermedad y la ambigüedad de sus síntomas, las personas suelen buscar atención para el dolor crónico antes de recibir atención neurológica. En promedio, se necesitan unos siete años para que alguien reciba un diagnóstico de síndrome de persona rígida, dice Newsome.

“A veces, [los pacientes] Se les tacha de locos”, afirmó, “porque en el examen inicial no se detectan características distintivas del síndrome de la persona rígida”.

¿Cómo se trata el síndrome de la persona rígida?

No existe una cura conocida para el síndrome de la persona rígida, pero los medicamentos pueden aliviar los síntomas. Los medicamentos con inmunoglobulina pueden ayudar a reducir la sensibilidad a los desencadenantes de luz o sonido, lo que puede ayudar a prevenir caídas o espasmos.

Analgésicos, ansiolíticos y relajantes musculares pueden formar parte del tratamiento de esta enfermedad. El Centro del Síndrome de la Persona Rigida también utiliza inyecciones de toxina botulínica.

“Si no se trata, la enfermedad puede causar graves alteraciones en la vida diaria”, afirmó Moukheiber.

Pero con tratamiento se pueden controlar los síntomas.

Dion, quien dijo que ha estado luchando con su salud desde hace algún tiempo, dijo que cuenta con un gran equipo de profesionales médicos y el apoyo de sus hijos.

“Estoy trabajando duro con mi terapeuta de medicina deportiva todos los días para recuperar mi fuerza y ​​capacidad para rendir nuevamente”, dijo. “Pero tengo que admitir que ha sido una lucha”.

Para un artista como Dion, los ruidos fuertes y las luces brillantes pueden provocar espasmos musculares.

“Esta es una enfermedad muy desafiante que puede afectarle si no se trata de manera agresiva, oportuna y adecuada”, dijo Moukheiber.

Nota del editor: este artículo se publicó por primera vez en diciembre de 2022 y se actualizó en febrero de 2024.